一/ 概述

一种耳源性眩晕疾病。

旋转性眩晕发作、波动性听力下降。

患者常感到耳鸣和（或）耳胀满感。

尚不能完全治愈，但可通过治疗改善。

二/ 疾病定义

梅尼埃病（Ménière Disease），又称梅尼埃综合征（MD）或内淋巴积水（endolymphatic hydrops,ELH），是一种以膜迷路积水为特征的耳源性眩晕疾病，特征性表现是旋转性眩晕反复发作，波动性感音神经性听力损失，常伴耳鸣和（或）耳胀满感。

内淋巴液是由耳蜗血管纹及前庭暗细胞产生，经内淋巴管向内淋巴囊流动，最终在内淋巴囊被吸收。1938年最早由Hallpike教授报道了两例MD患者的颞骨解剖切片中发现了ELH的现象。而产生ELH的机制学说众多，综合而言，可能ELH是各种导致内淋巴稳态紊乱病因的共同结果。目前的数据认为ELH不仅存在于梅尼埃病，还可以存在于很多其他疾病中，如：外伤后、自身免疫性内耳病、梅毒、内淋巴囊肿瘤、耳硬化和内耳发育不良等，而且遗传和环境因素也会造成ELH。另外，研究还发现，MD患者无症状健侧耳发现ELH的比例为44-75%，组织解剖切片发现约30%的单侧MD患者存在双侧ELH。

三/ 流行病学

不同文献报道的梅尼埃病的发病率及患病率差异较大，发病率约为（10~157）／10万，患病率约为（16~513）／10万。女性多于男性，比例约为1.3:1。发病年龄4~90岁，多发于青壮年，发病高峰为40~60岁，首次发病年龄以30-50岁居多，约85%为单耳患病者。儿童梅尼埃病患者约占3％ 。部分梅尼埃病患者存在家族聚集倾向。

四/ 疾病类型

根据发病部位，梅尼埃病可分为单耳和双耳两类。该病一般为单耳起病，随病程延长，可出现双耳发病。根据发病形式，梅尼埃病可分为家族性梅尼埃病和散发性梅尼埃病。

家族性梅尼埃病：大多数家族性梅尼埃病表现为常染色体显性遗传模式，但其具有遗传异质性，部分家族也存在线粒体和隐性遗传模式，其发病可能与DTNA和FAM136A基因突变有关。如果至少有一个其他亲属（一、二级）完全符合确定的或可能的梅尼埃病的所有特征，则应考虑家族性梅尼埃病。

散发性梅尼埃病：病因不明，可能与多种因素有关。

五/ 疾病原因

梅尼埃病的病因迄今尚不清楚。研究发现，其基本病理表现为膜迷路积水膨大，其原因可能与内淋巴产生和吸收失衡有关。通常认为梅尼埃病的发病有多种因素参与。

基本病因

梅尼埃病的发病机制主要是内淋巴产生和吸收失衡，现有多种相关学说。

内淋巴管机械阻塞和内淋巴吸收障碍

在内淋巴纵流中任何部位的狭窄或梗阻，如内淋巴囊发育不良、先天性狭窄、炎性纤维变性增厚等，都可能引起内淋巴管机械性阻塞或内淋巴吸收障碍，从而导致膜迷路积水，该学说已被动物实验所证实。

免疫反应学说

近年来，大量研究证实内耳能够接受抗原刺激并产生免疫应答。以不同方式进人内耳或由其本身所产生的抗原，能刺激聚集在血管、内淋巴囊和内淋巴管周围的免疫活性细胞产生抗体。

内耳受到抗原抗体反应刺激，导致毛细血管扩张，通透性增加，体液渗入膜迷路，加上血管纹等分泌亢进，特别是内淋巴囊吸收功能因抗原抗体复合物沉积而出现障碍，可引起膜迷路积水。

内耳缺血学说

内耳小血管痉挛、自主神经功能紊乱可导致内耳及内淋巴囊发生微循环障碍，引起组织缺氧、代谢紊乱、内淋巴液渗透压增高，外淋巴及血液中液体移入，从而形成膜迷路积水。

膜迷路破裂学说

内外淋巴离子浓度不同，内淋巴为高钾，对神经组织有毒害作用；外淋巴离子浓度与脑脊液相似，为钾低钠高，给神经细胞提供适宜介质环境，膜迷路是内外淋巴之间存在的离子弥散屏障，互不相通。Lawrence于1959年提出“膜破裂及中毒论”，Schuknecht于1963年对这一理论进行补充，认为MD患者的眩晕发作与膜迷路破裂有关，用膜迷路破裂学说解释发作性眩晕及波动性耳聋。用动物实验证明积水时前庭膜膨胀，迫使前庭阶的外淋巴液逐渐流向鼓阶，前庭阶之钾离子高于鼓阶，两阶淋巴混合首先引起顶回神经纤维和毛细胞受损。

其他学说

-内淋巴囊功能紊乱学说：可引起糖蛋白分泌或产生异常，会导致内淋巴稳定的内环境异常。

-病毒感染学说：内淋巴管和内淋巴囊可能被病毒感染破坏。

-遗传学说：部分患者有家族史，但其遗传方式有多样性。

-多因素学说：由于多种因素（如病毒感染、缺血、供血不足或自身免疫病等）皆可能与该病有关。因此有可能梅尼埃病本身具有多因性，或者为多种病因参与但表现相同的内耳病。

六/ 诱发因素

通常认为梅尼埃病的发病有多种因素参与，其诱因包括：

  劳累
  精神紧张
  情绪波动
  睡眠障碍
  不良生活事件
  天气或季节变化

七/ 症状

梅尼埃病的典型表现包括发作性眩晕、波动性且渐进性听力下降、耳鸣以及耳胀满感。该病是发作性眩晕疾病，可分为发作期和间歇期。

典型症状

眩晕

发作性眩晕多呈突发旋转性，患者多神志清醒，无意识丧失，但有少数患者可伴短暂意识丧失。

眩晕持续时间不等，多为20分钟至12小时，通常2~3小时即转入间歇期，持续超过24小时者较少见。

间歇期无眩晕发作，但可能出现不平衡或者不稳感，可持续数天。具体来说，患者可感到摇晃、升降或漂浮，或感到自身或周围物体沿一定方向与平面旋转。闭目静卧时可减轻，睁眼转头时会加剧。

眩晕常反复发作，复发次数越多，持续越长、间歇越短。

双侧梅尼埃病患者可表现为头晕、不稳感、摇晃感或振动幻视。

听力下降

患病初期可能感觉不到听力下降，多次发作后始感明显。

一般为单侧，发作期加重，间歇期减轻，呈波动性听力下降，但当患者听力丧失症状轻微或极度严重时往往无波动。

听力丧失的程度随发作次数的增加每况愈下，最终在间歇期亦无法恢复至正常或发病前水平，但极少全聋。

耳鸣及耳闷胀感

发作期常伴有耳鸣和（或）耳闷胀感。耳鸣多出现在眩晕发作之前。初为持续性低音调流水声或吹风声，后转变为高音调蝉鸣声、汽笛声或哨声。

耳鸣在眩晕发作时加剧，间歇期可减轻，但常不会消失。

发作期耳闷胀感即患侧耳内或头部有沉重、闷胀或压迫感，有时会感到耳周灼痛。随病情发展，耳鸣及耳闷胀感可能会持续存在。

伴随症状

发作期眩晕常伴有恶心呕吐、面色苍白、出冷汗、血压下降、脉搏迟缓等自主神经功能紊乱症状。

八/ 就医

当出现发作性眩晕、波动性听力下降、耳鸣以及耳胀满感等问题，影响正常工作、学习和生活时，应立即就医，进行全面的评估和判断。就医前应准备好回答自己的病史（包括个人史和家庭史）和症状等，以便医生做出合理诊断。

一般情况下，医生通过患者的病史及症状表现即可初步怀疑梅尼埃病，随后结合必要的听力学检查、影像学检查结果并排除其他众多可能导致眩晕的疾病后，即可确诊。

就诊科室：耳鼻喉科

相关检查

基本检查

耳镜检查：显示鼓膜正常，咽鼓管功能良好。
纯音测听：纯音听力图早期为上升型或峰型（低、高频两端下降型，峰值常位于2k Hz处）、晚期可呈平坦型或下降型。
声导抗检查：鼓室导抗图正常。

可选检查项目

听力学检查

包括脱水剂试验、耳蜗电图、耳声发射（OAE）、听性脑干反应（ABR）等，可检测听觉功能的变化，协助对眩晕进行定位诊断及定性诊断。

脱水剂试验目的是通过减少异常增加的内淋巴而检测听觉功能的变化，协助诊断。临床常用甘油试验：按1.2~1.5 g/kg的甘油加等量生理盐水或果汁空腹饮下，服用前与服用后3小时内，每隔1小时做1次纯音测听。若患耳在服用甘油后平均听阈提高15 dB或以上，或言语识别率提高16%以上者为阳性。

梅尼埃病患者甘油试验常为阳性，但在间歇期、脱水等药物治疗期可为阴性。而听力损害轻微或重度无波动者，结果也可能为阴性

前庭功能检查

包括位置试验、冷热试验、旋转试验、摇头试验、头脉冲试验、前庭白旋转试验、自发性眼震、凝视眼震、视动、平稳跟踪、扫视、前庭诱发肌源性电位（VEMP）、主观垂直视觉/主观水平视觉等。

平衡功能检查

静态或动态姿势描记、平衡感觉整合能力测试以及步态评价等。

耳鸣检查

耳鸣声调及强度匹配检查。

影像学检查

膜迷路MRI成像，部分患者可显示前庭导水管变直变细。有条件者可接受钆造影内耳膜迷路ＭRI成像。还可行颞骨CT检查，偶见前庭导水管周围气化差，导水管短而直。

病因学检查

包括变应原检查、免疫学检查、遗传学检查、内分泌功能检查等。

鉴别诊断

通过眩晕发作特征与持续时间鉴别导致眩晕的疾病

通过眩晕伴发症状鉴别导致眩晕的疾病

对外周性眩晕与中枢性眩晕进行鉴别诊断

常见眩晕疾病鉴别诊断

前庭神经炎

该病无耳蜗症状，是与梅尼埃病的主要鉴别点。临床上以突发眩晕，向健侧的自发性眼震，恶心呕吐为特征。该病可能因病毒感染所致。患者前庭功能减弱，无耳鸣和耳聋, 数天后症状可逐渐缓解，但可转变为持续数月的位置性眩晕，痊愈后极少复发。

迷路炎

有化脓性中耳炎或中耳手术病史。

前庭药物中毒

有应用耳毒性药物的病史，眩晕非发作性，起病慢、程度轻、持续时间长，可因逐渐被代偿而缓解，伴有耳鸣和耳聋。

损伤

头部外伤（包括颈部外伤、中枢神经系统外伤、前庭外周部损伤等）可引起眩晕。如颞骨横行骨折常有严重眩晕，耳鸣、耳聋、自发眼震与面瘫。2~3周后这些症状可缓解，但会遗留位置性眼震与位置性眩晕。

Hunt综合征

即耳带状疱疹，可伴轻度眩晕，耳鸣和听力障碍，与梅尼埃病的区别在于耳廓或其周围皮肤的带状疱疹及周围性面瘫。

Cogan综合征

目前认为属于一种风湿免疫性疾病，以非梅毒性角膜实质炎与脉管炎为其特点，伴有眩晕及双侧耳鸣、耳聋，糖皮质激素治疗效果显著。

外淋巴瘘

可有波动性听力减退，蜗窗或前庭窗自发性或继发性外淋巴瘘，还可合并眩晕及平衡障碍。

前庭性偏头痛

该病包括至少5次中到重度眩晕症状发作，持续5分钟到72小时；前庭性偏头痛可与梅尼埃病伴发，主要鉴别点是详细病史。

迟发性膜迷路积水

该病先出现单耳或双耳昕力下降，一至数年后才出现发作性眩晕。

听神经瘤

表现为单侧感音神经听力下降、前庭功能障碍、耳鸣及脑组织受压迫症状，通过听性脑干诱发电位（ABR）、影像学检查等与之鉴别。

前半规管裂隙综合征

该病的发作性眩晕常由外耳道压力变化或强声引起，可以通过高分辨率CT鉴别。

突发性聋

突发性聋患者听力损失快而重，以高频为主，无波动。约半数患者伴眩晕，但极少反复发作。

良性阵发性位置性眩晕

又称为耳石症，是特定头位诱发的短暂阵发性眩晕，常仅有数秒钟，且伴有眼震，不具有耳蜗症状。这些表现易与梅尼埃病相鉴别。

九/ 治疗

目前多采用药物综合治疗或手术治疗以调节自主神经功能、改善内耳微循环，减少或控制眩晕发作，保存听力，减轻耳鸣及耳胀满感。

急性期治疗

急性发作期以减少或控制眩晕、对症治疗为主，保存听力，减轻耳鸣及耳闷胀感。

前庭神经抑制剂

用于控制眩晕急性发作，用药包括抗组胺类、苯二氮䓬类、抗胆碱能类以及抗多巴胺类药物。

临床常用药物包括地西泮、异丙嗪、苯海拉明、普鲁氯嗪、氯苯甲嗪、氟哌利多等，仅在急性发作期使用。用药须注意：正常情况下使用不超过72小时。

糖皮质激素

如果急性发作期患者出现眩晕症状严重或听力下降明显，可适当口服或静脉给予糖皮质激素。

支持治疗

如发作时恶心、呕吐症状严重，在用药的基础上可加用补液支持治疗。

对诊断明确的患者，上述药物方案治疗的同时可加用甘露醇、碳酸氢钠等脱水剂。

间歇期治疗

间歇期应减少、控制或预防眩晕发作，同时最大限度地保护患者现存的内耳功能。应该采用药物综合治疗或手术治疗。

治疗方案的选择

根据患者最近6个月内听力测试结果（平均听阈结果）可选择不同的治疗方案，测试及结果判读均需专业人员进行，治疗方案选择时医生也会根据患者个体情况判断。治疗方案建议如下。

一般治疗

患者教育

向患者和家属讲述梅尼埃相关知识，包括疾病的自然病程规律、可能诱发因素、治疗方法及预后。做好心理辅导和咨询工作，消除患者恐惧心理，并对治疗过程及预后有正确的预期。

改善生活方式

和家属一起敦促患者规律作息，避免不良情绪、压力等诱发因素；建议患者减少盐分摄入，不饮用咖啡及咖啡因制品，戒烟，戒酒。

药物治疗

倍司他汀

可以改善内耳血供、调节神经，从而起到控制眩晕发作的作用。

利尿剂

通过减轻内淋巴积水，达到控制眩晕发作的作用。临床常用药物包括双氢克尿噻、氨苯蝶啶等，应注意用药期间定期监测血钾浓度。

鼓室注射糖皮质激素

可控制患者晕眩发作，对耳蜗及前庭功能无损伤。初始效果不佳可重复鼓室给药，提高晕眩空置率。

鼓室低压脉冲治疗

可减少眩晕发作频率，对听力无明显影响。通常先行鼓膜置通气管，治疗次数根据症状的发作频率和严重程度而定。

鼓室注射庆大霉素

可有效控制大部分患者的晕眩症状，注射听力损失的发生率在10%~30%，适用于单侧发病、年龄小于65岁、眩晕发作频繁剧烈且保守治疗无效的三期及以上梅尼埃病患者。

建议采用低浓度、长间隔的方式，治疗前应充分告知患者发生听力损失的风险。

手术治疗

凡眩晕发作频繁、剧烈，6个月非手术治疗无效，耳鸣、耳聋严重的患者可考虑手术治疗。

该病手术治疗有多种方法，首先应选用可保存听力且破坏性较小的术式。

目前临床上应用的有内淋巴囊手术、三个半规管阻塞术、前庭神经切断术、迷路切除术。

中医治疗

该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持，但一些中医治疗方法或药物可缓解症状，建议到正规医疗机构，在医师指导下治疗。

其他治疗

治疗梅尼埃病，在控制眩晕的基础上，应尽量努力改善患者平衡功能，尽可能地保留耳蜗及前庭功能，以期提高患者生活质量。

前庭康复训练

适用于稳定、无波动性前庭功能损伤的梅尼埃病患者，是一种物理治疗方法，可缓解头晕，提高生活质量。

前庭康复训练的方法包括一般性前庭康复治疗、个体化前庭康复治疗，以及基于虚拟现实的平衡康复训练等。

听力康复

对于病情稳定的三期及四期梅尼埃病患者，可根据听力损失情况酌情考虑验配助听器或植入人工耳蜗。

十/ 预后

梅尼埃病目前尚无治愈方法。一方面疾病具有自愈倾向，有可能自行痊愈；另一方面予以的治疗主要是以缓解患者症状、尽量提高患者生活质量为主。

并发症

梅尼埃病患者可能并发如下情况：

听力受损：由梅尼埃病引起的波动性听力下降，发展到疾病最后阶段，听力严重受损，可出现复听，即健患两耳能将同一纯音听成音调与音色截然不同的两个声音；

耳石危象：患者突然倾倒而神志清楚，或伴短暂意识丧失；

Lermoyez发作：患者先出现耳鸣和听力下降，一次眩晕发作后，耳鸣和眩晕自行缓解消失。

十一/ 日常

由于梅尼埃病患者有发作性眩晕、波动性听力下降，可能由环境因素诱发，因此使生活环境适应患者的需要是任何治疗计划的重要组成部分。对于梅尼埃病的患者来说，加强患者教育，调整生活方式，有利于疾病发作的控制。

十二/ 家庭护理

进行患者教育，向患者解释梅尼埃病相关知识，使其了解疾病的自然病程规律、可能的诱发因素、治疗方法及预后。对患者多作耐心解释，做好心理咨询和辅导工作，消除患者恐惧心理和思想负担。

十三/ 日常生活管理

调整生活方式

劳逸结合：建议患者规律作息，避免劳累。

保持心情愉悦：避免不良情绪、精神压力等诱发因素。

合理饮食：减少盐分摄人，避免咖啡因制品、烟草和酒精类制品的摄入。饮食中已知的咖啡因和盐对梅尼埃病的不良影响尚不清楚。但低钠饮食和高水分摄入可以阻止血管加压素的释放，有助于维持内耳的稳态。

发作期管理

发作期应卧床休息，症状缓解后宜尽早下床活动。

十四/ 日常病情监测

发现病情进展加速或出现并发症，应及时就医，并遵医嘱定期检查。

十五/ 预防

梅尼埃病不能预防，但可以通过规律作息、饮食等生活管理，降低该病的患病风险。
规律作息，避免劳累、不良情绪、压力等诱发因素。
减少盐分摄入。
避免咖啡因制品。
戒烟戒酒。

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