膜迷路积水（labyrinthine hydrops）,是内耳膜迷路水肿而致发作性眩晕、波动性耳聋、耳鸣和耳内胀满感为主要症状的一种内耳疾病。膜迷路积水病多见于成年人，发病率近年来似有增多。一般为单耳发病，两耳同时发病者较少，据称不超过10%。

内耳是一些埋藏在颞骨岩部里的复杂而弯曲的管道和膜性囊，因为它构造复杂，管道盘旋，形同迷宫，人们常常称之为迷路。内耳迷路外壳质地坚硬，叫做骨迷路。骨迷路中包藏着和它形状大致相似的膜迷路。骨迷路和膜迷路之间的间隙内流动着外淋巴液。膜迷路里含有内淋巴液，它不和外界直接交通，因此膜迷路是一个盲管系统。而外淋巴液通入脑的蛛网膜下腔，与脑脊液是沟通的。因此，膜迷路是悬浮在骨迷路的外淋巴液中。这里说的膜迷路积水，是指的内淋巴液积水。

膜迷路积水与美尼尔氏病

很多人容易把膜迷路积水与美尼尔病混为一谈。但实际上二者并不是一个。美尼尔氏病是组织病理学以上膜迷路积水为主所引起的疾病。美尼尔氏症只是膜迷路积水的一种，虽然是主要的一种。自上个世纪后叶，越来越多的研究证明，许多原因可以造成膜迷路积水的病理过程以及类似于梅尼埃氏病的症状，例如外伤、细菌或病毒的感染、代谢性疾病、药物中毒、先天性发育不良、血管原因等，继而将膜迷路积水症分为原发性和继发性，而梅尼埃氏病则被定义为原发性膜迷路积水症。

膜迷路积水的症状表现

1) 突发性旋转性眩晕，同时伴恶心，呕吐、面色苍白等植物神经反射症状。
2) 耳鸣；起初为持续性低音调吹风声或流水声，久之转为高音调的蝉鸣声或气笛声。
3) 耳聋：一般为单侧，偶呈双侧性，耳聋在眩晕发作时加重，间歇期好转，呈波动性。听力损害程度随发作次数而增加。
4) 耳胀满感。
5) 鼓膜正常
6) 音叉试验一侧呈感音性聋。

膜迷路积水产生的原因和机制

有关膜迷路积水产生的原因和机制,目前仍不清楚。可能与先天性内耳异常、植物神经功能紊乱、病毒感染、变应性、内分泌紊乱、盐和水代谢失调等有关。目前普遍认为内淋巴回流受阻或吸收障碍是主要的致病原因，如内淋巴管狭窄或堵塞；植物神经功能紊乱可致内耳小血管痉挛，导致迷路微循环障碍，组织缺氧，内淋巴生化特性改变，渗透压增加而引起膜迷路积水等有关。值得指出的是：膜迷路积水的发生也可能是多种作用机制共同作用的结果,在梅尼埃病等耳科疾病及各种膜迷路积水动物模型中,一种疾病或模型中积水的发生、发展可能都不仅仅是单一因素造成的。上述这些被认为是产生膜迷路积水的可能机制,它们之间相辅相成的作用加快了膜迷路积水的进程。

膜迷路积水的诊断依据

1) 反复发作的旋转性眩晕，持续20分钟至数小时。常伴平衡障碍，恶心，重时呕吐。无意识丧失。可见水平或水平旋转型眼震。至少发作两次以上才可做诊断依据。
2) 至少一次纯音听力呈感音神经性聋，早期低频下降，听力波动，随病情进展，听力损失逐渐加重。可出现重振现象。
3) 间歇性或持续性耳鸣，眩晕发作前后多有变化。
4) 耳胀满感。
5) 排除其他疾病引起的眩晕。如位置性眩晕，前庭神经元炎，药物中毒性眩晕，突发性聋伴眩晕，椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变等引起的眩晕。
6) 甘油试验，重振试验可呈阳性，有条件建议加ENG，EcochG及ABR检测为依据

膜迷路积水的治疗方法

1. 保守治疗

一般采用以调节植物神经功能(镇静剂)，改善内耳微循环(血管扩张药)，解除迷路积水为主要目的的综合治疗，发作期应卧床休息，选用高蛋白，高维生素、低脂肪、低盐饮食。症状缓解后应逐渐下床活动。

2. 手术治疗

眩晕发作频繁、剧烈，保守治疗无效，耳鸣和耳聋严重者，可考虑手术治疗。手术方法较多，一般具有一定的破坏性，应慎重选用破坏性较小者。常用的有内淋巴引流术，迷路破坏术，耳蜗和前庭神经部分或完全切除术等。

用药原则

发作时以基本药物A为主。间歇期可服用维生素B1、B6、谷维素、ATP等。发作期有条件应做系统治疗，直至缓解。

本病有长短不等的间歇期和自愈倾向，发作期以卧床休息为主，间歇期可以进行前庭锻炼。

膜迷路积水的相关常识

所谓旋转眩晕系指病人睁眼时感到外界物体沿一定的平面和方向旋转，闭目时感到自身沿同一平面与方向旋转，必须与摇晃感、升降感、漂浮感、倾倒感的“非旋转性”眩晕区别，因为前者才关系到前庭，后者多为内科，神经科或其他疾病引起。面对一位以眩晕为主诉的病人，首要的任务是仔细询问、收集病史，根据病史的线索，在内科、神经精神科、骨科或眼科医师的协助下进行检查，共同寻找、确定其原发病。只有这样，才能有的放矢地进行治疗。

相关阅读： 听力时好坏与自身免疫性听力损失

         大前庭导水管综合症

         梅尼埃氏病概述

         人工耳蜗植入对耳蜗和前庭系统的影响

              梅尼埃病患者日常生活中的注意事项