小耳畸形，又叫小耳症，可单侧或双侧不同程度发病，以外耳耳廓畸形、外耳道狭窄甚至闭锁、中耳发育异常等为主。先天性小耳畸形孩子早期在做客观检查时往往会得到气、骨导ABR相差甚远的结果，通常骨导ABR结果正常，气导ABR重度以上。

很多人认为，既然骨导ABR正常，岂不是直接用骨导助听器效果会更好？其实不是，仅从软、硬件性能来看，骨导助听器无论是音质还原还是对于声音的处理都落后气导助听器不少。 回归到听力损失分析，先天性小耳畸形的孩子尽管气导ABR结果可能在重度以上，但如果只是轻度畸形，比如耳道狭窄或非完全闭锁，孩子的气导听力一般呈上升型听力图。低频可能很重，往往能达到70-90分贝的听损，但高频实际的听损并不会特别严重，往往是10-40分贝的听力损失，这和我们常说ABR和高频听损程度一致性更高反而是负相关性，众所周知的助听器受硬件限制，高频放大能力有限，恰恰不受此影响。所以，基本逻辑是气导助听器能够带来更高的聆听效果上限，先看看气导助听器是否有使用可能。

1. 看外耳畸形程度选择助听器

若没有外耳道口，那气导助听器一定是无法选择的。但假如外耳道口还存在，只是外耳耳廓不足以挂住一台耳背式助听器，那么还有可能使用气导式耳内式助听器或耳背式助听器，共中耳背式助听器是用专门制作的头带式发箍把助听器固定悬挂在发箍上的。

必须要注意：耳内式助听器/定制式助听器需要外耳道有足够的空间，耳甲腔也要有足够的空间放置定助听器面板。所以，像Ⅲ度小耳畸形可以说是气导助听器绝对的禁忌症！

若耳廓有畸形，但可以悬挂助听器，需要进一步观察外耳道和耳甲腔的空间条件。其中，外耳道的条件尤为重要，需要关注外耳道深度及粗细程度。进深过短除了难以固定耳膜外，啸叫和漏音是潜在难以解决的风险，耳道过细则无法放置传声导管。

小耳畸形根据耳甲腔和耳廓的条件，可以选择RIC助听器外观和BTE传统耳背式助听器，此时根据个人条件定制适配小耳畸形这类极端外耳条件的耳模。

2. 根据气、骨导听损程度选择助听器

骨导助听器适用于传导式耳聋（骨导听阈正常，20 dB HL以下），或者混合性听损中骨导听损不超过45分贝以上的混合性听力损失。骨导听损45 dB HL 是目前多数骨导助听器能够有效补偿的上限，可以看作一个重要的“分水岭”，骨导听阈超过45 dB HL，则骨导助听器很难提供足够的声音补偿，很大概率不足以将声音放大到能听清日常对话的水平，此时气导助听器或人工耳蜗通常是更有效的选择。

举例

儿童A

1岁半。 气导听损75-70-60-45-30；骨导0-0-10-15-5 有轻微耳廓畸形，外耳道狭窄，可见部分鼓膜 适合选择：MINIBTE耳背式助听器+个性化定制式软耳模。

儿童B

1岁。 一侧耳廓轻度畸形，外耳道正常，听力接近正常，另一侧无外耳道，外耳耳廓成团状 适合选择：骨导助听器+软带。

3. 气骨导助听器性价比对比

主流骨导助听器，受限于使用群体过少，竞争不够充分，单价成本往往过高，实际声学处理效果远远落后，研发更新速度慢，可选性少，优惠力度有限，典型高薪低能。

主流气导助听器则正好相反，应用群体广范，充分内卷的市场将购买者的单价成本已削成白菜价；研发不断迭代，声学处理研发走在听力辅助器具行业最前沿，可选性多，且性价比高。

4. 气骨导助听器调试及效果验证

骨导助听器需参考骨导主观测试结果进行验配，需要声场评估验证调试数据可靠性。由于干扰项目少，所以软带松紧、骨导振子的贴合程度、不同频率放大量控制、噪音控制、啸叫控制为配骨导助听器需要着重关注的注意事项。

气导助听器需要参考主观气、骨导纯音测试结果进行验配，需要考虑更多更复杂参数如起始干预年龄、耳模密封性、放大压缩类型、不舒适阈、啸叫控制、噪音控制、以及引起共振的最小增益量等诸多因素。  

所以，从验配的简易程度来讲，骨导助听器相对流程更简单，气导助听器属于助听器验配师得有金刚钻才能揽瓷器活。

5. 气骨导助听器效果预期

小耳畸形作为以传导性听力损失为主的一种先天性发育畸形，由于大部分人内耳功能得到保留，早干预并精准验配气、骨导助听器，能够比大部分感音神经性听力损失人群取得更好的助听器干预效果。

需要提醒的是，双侧平衡干预仍然不容忽略。尽管骨导聆听本是双耳接近于共享声音，但单侧使用助听器会失去声音方位变化的强弱对比，人耳辨别方向依赖双耳间的时间差和强度差。单侧骨导只有单一振动源，双耳接收到的信号强度和时间几乎完全相同，大脑无法判断声源来自左侧还是右侧，这种现象被称为头影效应的缺失或混乱。导致方向感很差或根本没有方向感，而且听觉功能发展不足。 所以，这里需要再次强调双耳聆听，双耳保留强度差和时间差是非常重要的事情！

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