街边轰隆隆的发动机的声音，你听见了吗？大家可能对许多众所周知的听力损失迹象很熟悉，比如经常要求别人重复自己的话，把电视开到让房间里其他人不舒服的音量，或者在交谈的时候用好的耳朵靠近讲者等。但是有一种比较特殊的听力损失类型，大家可能并不熟悉：想象一下，一个有听力损失的人，听不到雷声，但却能听到大房间里的窃窃私语。这就是上升型听力损失，英文名是Reverse-slope hearing loss (RSHL)。这种听力损失的名字有很多，逆坡型、上坡型、上升型，或者是低频听力损失。本文中将会使用上升型听力损失来描述。

一、什么是上升型听力损失？

上升型听力损失RSHL之所以如此命名，是因为它在听力图上的形状与陡降型听力损失相反。这种听力损失其实不常见，在美国和加拿大大约有3000人受到上升型听力损失的影响。换句话说，每12,000例听力损失中，只有一个人患有上升型听力损失。和下坡型听力损失一样，上升型听力损失也有不同的程度的损失。

二、上升型听力损失的原因

许多人并不怀疑自己患有上升型听力损失，除非他们的家族中已经有人患有上升型听力损失，这突出了遗传学做为上升型听力损失的主要来源之一。WFSA基因突变（Wolfram综合症I型基因突变）、先天性耳蜗畸形、以及通过显性基因的遗传都被确认为上升型听力损失的来源之一。某些疾病也与此有关，例如突发性听力损失、梅尼埃病、肾衰竭和病毒感染。另外一种常见的上升型听力损失的来源是导致内耳内淋巴压力变化的因素，这包括诸如脊髓或全身麻醉、颅内高压等。

（图源自verywellhealth.com）

三、上升型听力损失的特点

1)女性和小孩的声音更容易听得懂，男人的声音更听不懂

由于上升型听力损失会影响低频，所以比起男性的低频声音，上升型听力损失患者更容易理解高频率的声音，如妇女和儿童的语言。一些低频的环境声， 如雷声、发动机声、家电运作时的声音，也会觉得困难。

2)打电话觉得困难

上升型听力损失患者在语音中相对于高频的部分（辅音）听得更好，听低频的声音（元音）会更困难。因此，面对面的交谈通常不会有问题。但电话主要传递的信息在低频和中频，所以打电话会觉得困难。

3)上升型听力损失如果轻的话，在一般的沟通环境里可能不会感到困难，在人和人之间的沟通上可能问题较小

四、为什么上升型听力损失有必要被重视？

上升型听力损失较难识别、诊断和治疗。因为上升型听力损失通常是遗传性的，许多患有上升型听力损失可能并没有意识到自己的听力和他人不同，甚至可能都不会主动去做听力检查。

可能有人会想，即然上升型听力损失在一般的沟通环境里不会感到困难，在人和人之间的沟通上可能问题较小，为什么还要不断地尝试看起来可能会失败的助听设备呢？

第一个原因是听觉的感受。上升型听力损失患者可能会错过谈话中大部分低频的声音，这也会影响沟通的质量，很多低频的语音声或者小声可能会听不清楚。

第二个原因是安全。这个原因很关键，可能汽车在上升型听力损失患者后方经过时没有察觉到，反而是喇叭声会把人吓一跳。

第三个原因是听觉和大脑的关系。大脑如果长时间受不到足够的刺激是很糟糕的事情，可能会造成言语理解能力的下降，甚至小脑萎缩。

四、上升型听力损失的助听器验配

如前所述，在美国和加拿大每12,000例听力损失中，只有一个人患有上升型听力损失，约3000人患有上升型听力损失。助听行业比较容易向发病率最高的听力损失类型权衡。所以目前，从诊断到行业规范，听力保健服务主要集中在下坡型听力损失上。制造商推荐的助听器设置大多数时针对高频听力损失的。但听力服务提供者也要为罕见类型的听力损失定制个性化的助听器做好准备。

为上升型听力损失患者验配助听器时需注意：

1)助听器可以根据听力图在软件上进行编程，这些预设设置假设了最典型的情况：高频听力损失，但这样的设置一般不适用于上升型听力损失。

2)助听器的制作是以高频听力损失为主，助听器的形状与典型的耳道形状相辅相成，这种组合可以很好地应对高频听力损失。但是上升型听力损失需要在不同的频率范围内进行不同程度的放大，如适当地提升低频，高频微调。

3)应对上升型听力损失需要先跳出传统的理论框架。它需要花时间真正倾听用户的声音，然后逐个通道、逐个频率地调试，以用户认为舒适、可听、有用的方式来进行调试。

Francis Kuk博士等人的一项研究发现，对于上升型听力损失：

1. 数字化、多通道、非线性助听器是最佳选择。

2.宽动态范围压缩、低压缩阈值和高压缩量可能更有效地保护听力和舒适度。

3. 低频的放大是比较好的，但增益可能会根据输入水平而变化。

4. 宜使用宽频、定制化的助听放大设备。   

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