突发性耳聋重度极重度上升型听力之助听器康复策略

概述：

错过最佳治疗时间，或经指南推荐的内科治疗后，听力损失未恢复的突发性耳聋（ISSHL idiopathic sudden sensorineuralhearing loss）患者均遗有一定程度的听觉障碍，主要表现为：声源定位障碍、嘈杂环境言语识别率低、严重耳鸣、以及继发性的非患侧耳听觉过度使用。如为双侧同时或继发性突聋，对于听损者本人或家庭而言更是灾难性的结果。

由于突发性耳聋有年轻化和发病率上升的趋势，以及约有2.5-8.3%的双耳发病率、较多突发性耳聋患者内科治疗无效等现状，这组患者的听觉康复日益被重视起来。如Brendan P等在“Current concepts in the management ofidiopathic sudden sensorineural hearing loss”（2016）一文中综述了几种听觉康复方式如CROS、BAHA、人工耳蜗植入的康复效果比较。

本文笔者将以案例报导的形式，讨论传统助听器对于纯音测试结果为重度及以上的上升型听损特征的突聋患者的验配及康复相关问题。

病历摘要：

病史：

女性，69岁，15年前不明原因右耳听力突然明显下降，无眩晕。激素及扩血管营养神经治疗后，遗有右耳极重度听力损失，未干预。8年前劳累感冒后出现左耳突发性听力下降，伴耳鸣，经治疗曾有好转，短期再次下降，内科治疗无效，诊断为：左耳突发性聋、重度。纯音测试结果如图1。与听力康复相关不利因素：高度近视。

干预过程：

患者左耳突聋三月后，开始左耳佩戴大功率助听器进行听力康复，初期佩戴后与非上升型重度及以上听损患者相比较，具有以下特征：

1) 250Hz、500Hz，按听损程度放大后，助听听阈未见明显改善，2000Hz、4000Hz按照听损程度放大后，助听听阈明显提高。（图1）

2)  言语识别率极差，助听后声场条件下下言语识别率测试结果几乎为0%，与助听听阈存在矛盾。无法识别汉语拼音韵母音a/o/e/i/u/Ü，但可识别部分高频声母音。只能依靠场景、文字与熟悉的人做简单交流。

3)  唱歌跑调而不自知。

4)  对于助听器放大效果描述：声音很响、听不清、完全不是以前的声调。言语分辨和舒适度均差。当明显减少低频放大，超常规提高高频放大，并经过6个月左右适应后，舒适度提高，分辨率略提高。

5)  咨询人工耳蜗植入，被告知手术效果可能不佳。

目前状况：

经过近8年的听力康复，目前：

1)  右耳佩戴特大功率耳背式助听器，左耳佩戴大功率耳背式助听器。

2)  均采用非常规的助听器放大方式，具体为1500HZ前明显减少放大，2000HZ后较常规放大增加增益。

3)  声场条件下言语识别率测试几乎为0，仍无法识别汉语拼音a/o/e/i/u/Ü，

4)  舒适度明显改善

5)  借助视觉，与家人交流情况有较大改善

6)  可应付一般的与言语交流有关的日常生活，如和熟悉的人士交流、听到门铃等

7)  对目前效果基本满意，维持3个月到半年的随访调试

讨论：

与突发性耳聋的内科治疗预后趋势不同，上升型感音神经性听力损失是听力康复中难处理，效果差的类型，基于当下的认识水平，笔者将从形成上升型听力曲线的原因、言语识别率差的原因和康复效果进行讨论。

一、形成上升型听力曲线的原因

1.  突发性耳聋患者中，重度或极重度听损多伴有上升型听力表现，但上升型听力表现不一定都是重度或极重度听损。

2.  所谓上升型听损，并不是一个确切的定义，而是指纯音测试结果的表现。常见的老年性或其他感音神经性聋是低频较好，中高频次之，高频下降明显。此类占听损类型的85%以上。而上升型听损则是低频最差、中高频稍好，此类占听损类型少于5%。

3.  产生上升型纯音测试结果的原因有不同层次、不同角度的猜测，基于本人理解，归纳为可能存在中低频耳蜗死区和行波原理影响，分述之。

（以下极端烧脑，各位根据段位自行安排阅读）

4.  据推论，当存在耳蜗死区时，基底膜对应的死区频率带外、内毛细胞全部死亡，即受累频率带的耳蜗换能和解码频率、强度特异性并向螺旋神经节传输信号的功能完全丧失，表现为对声音刺激无反应。那么，倘若由于某种原因导致耳蜗所有频率带外、内毛细胞全部不同程度受累，并且在靠近蜗尖的低频部分受累非常严重，形成死区，则理论上应该出现低频部分测不到声音反应，其他频率表现为不同程度的听力损失。那又是什么原因导致可测出上升型听力呢？

5.  基底膜行波理论是，在某一声音频率对应的基底膜部位产生一个最大的行波波形，行波形成与外、内毛细胞无关，是基底膜的机械特性造成的，但可以被外、内毛细胞感知和加工。行波的特点为不对称性，即在朝向低频的蜗顶方向，有一个比较陡的上行波，之后有一个朝向高频的缓慢下降的尾巴。这个缓慢下降的尾巴很有可能是造成上升型听力曲线的原因（图2）。

6.  结合4、5，假设500Hz之前存在死区，给予85dBHL的声刺激无反应，当给予一个90dBHL的测试音时，虽然500Hz处无毛细胞感应，但这个大声形成的行波朝向较高频率点（如750Hz处）的缓慢下降波形则可能促发750Hz处残存的毛细胞反应，此时，患者虽示意听到，实际上却并不是500Hz处毛细胞反应，而是750Hz处毛细胞反应。

同时，由于500Hz行波缓慢下降的尾巴刺激受损的750Hz处毛细胞产生的反应远较750Hz的测试音引起的750Hz处毛细胞产生的反应反应弱，因此，一定是一个高强度的500Hz声音才会引起这个假反应，这就表现为听力图上低频向高频的上升型曲线。

7.    有何证据说明重度及以上听损程度，并伴有上升型听力曲线特征的突聋患者存在低频耳蜗死区呢？对于生前诊断为突发性聋的死者颞骨解剖病理报告可能对于我们理解此类患者的死区问题有一定参考价值。Juha-PekkaVasama和Fred H.Linthicum, Jr在“Idiopathic Sudden Sensorineural HearingLoss: Temporal Bone Histopathologic Study”«突发性耳聋的颞骨病理研究»的论文中对突发性耳聋12耳、老年性耳聋10耳、正常听力11耳、突聋侧对侧耳8耳做了颞骨的组织切片研究，发现突发性耳聋颞骨中内外毛细胞、血管纹、螺旋神经节、树突受累更严重，尤其是相当高比例的突发性耳聋颞骨病理报告显示蜗尖螺旋神经节受累明显超过蜗底螺旋神经节受累，并推断此类突发性耳聋是嗜蜗尖低频螺旋神经节和内外毛细胞的病毒感染所致。（图3）

（图3：“Idiopathic Sudden Sensorineural HearingLoss: Temporal Bone Histopathologic Study”论文报告）

8.    1-7推论：可能是嗜神经元的病毒感染，导致这类突发性耳聋患者出现低频到中低频的广泛外内毛细胞、螺旋神经节坏死，由于基底膜行波特点，而引起未完全坏死的中高频内毛细胞对中低频高强度刺激声的假反应，因而出现了上升型的听力表现。

二、言语识别率极差的可能原因

由于笔者有限的语音学专业知识，只能得出以下猜测：

汉语拼音中韵母学习及识别主要依靠其第一第二共振峰的频率特征。如下表中a/o/e/i/u/Ü的第一第二共振峰信息。当病毒感染等原因引发突聋并导致蜗尖甚至更广范围的耳蜗低频、中低频区域毛细胞、螺旋神经节细胞坏死后就无法将a/o/e/i/u/Ü的第一、甚至第二共振峰信息传入听觉通路的高级中枢，此时，即使听觉中枢应用“由上到下”的匹配功能，仍无法完成频率特异性识别的任务。以上可能是造成言语识别率极差的原因。

韵母 基频（Hz） F1（Hz） F2（Hz） F3（Hz）

i     210    290    2360    3570
u     210    380    440     3660
Ü     210    290    2160    3460
a     200    1000   1160    3120
o     210    540    1040    3170
e     210    480    2240    3470

（摘自陈小平编著“声音与人耳听觉”中男发音人发音特征）

三、人工耳蜗植入考虑：

在循证医学的角度，未查阅到此类突聋听损者的人工耳蜗植入详细文献。但结合颞骨病理提示大量的蜗尖区螺旋神经节坏死的情况，而常规耳蜗植入的前提是螺旋神经节功能基本正常。由此笔者认为应采取慎重的态度和充分的术前沟通。并期待有循证意义的此类患者人工耳蜗手术成功案例为他们带来曙光。

四、康复效果的评价和未来康复展望

按照赵非教授所著“成人听力康复学”介绍，采取生物-社会-心理的康复模式，康复目标应包含：

1)    提高和促进他们言语接受和言语表达的沟通交流能力

2)    增加听障人士的活动和参与

3)    减少听力损失对日常生活、工作和社会交往的影响

4)    减轻听力损失造成的心理影响，促进听障人士对残留问题的接受。

5)    患者在目前初步实现了康复目标。未来如不考虑人工耳蜗植入，或经检查的确非耳蜗手术适应症，也可借助现代科学发展的“声音向文字转换系统”改善生活质量。

 
结语：

本文讨论了一例“双侧重度以上上升型听力图”为特征的复杂的突发性耳聋患者助听器康复案例，从可能的耳蜗病理变化到上升型听力图的原因以及言语识别率极差的原因和康复中助听器调试的心得做了较详细的阐述。希望能对读者有所帮助。 

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