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儿童听力损失原因的原因(一)—先天性耳聋

 

 

首先让我们来认清“先天性听力损失”这个词的意义。
“先天性听力损失”一词,意味着生下来即拥有的听力损失,包括,遗传性听力损失、由于其它因素而引起的或者是在子宫内(产前)、或者是在出生时获得的听力损失。

 

  遗传性因素

 

超过50%的儿童先天性耳聋是由于遗传性因素而造成的。(1 基因性遗传听力损失可能是常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传,或X -连锁(性染色体)遗传或并发症。

1)        常染色体显性遗传

 

如果父母之中有一位携带听力损失的显性基因的话,通常他/她会将听力损失遗传给孩子。 如果父母双方都有听力损失的显性基因的话 (通常都有听力损失),或者父母双方中有一方,他/她的父母双方也患有因为基因问题而引起的遗传性听力损失的话,则孩子患听力损失的概率则大得多。 因为通常情况下至少有一个家长已经有基因性的先生性听力损失,所以必须有事先的心理准备,即孩子可能会有听力丧失。

 

2)        常染色体隐性遗传

 

在常染色体隐性遗传性的情况下,父母双方通常都有正常的听力,但父母双方都各携带一个隐性基因。 因为父母双方通常有正常的听力,如果其他家庭成员都没有听力损失的情况下,所以事先预计孩子可能有听力丧失的期望值不高。

3)        X -连锁(性别染色体)遗传

X -连锁(性别染色体)遗传中,母亲一方在性别染色体上携带着导致听力损失的隐性特征, 并将它传递给儿子,不传给女儿。

 

4)        并发症

 

在一些遗传性综合征中,听力损失是已知的特征之一。例如,唐氏综合症(一种基因异常),Usher综合征(常染色体隐性遗传),特雷彻柯林斯Treacher Collins综合征(常染色体显性遗传),Crouzon综合征(常染色体显性遗传),Alport综合征(X -连锁遗传)。


  其它非遗传性因素而引起的先天性耳聋


其他引起儿童先天性耳聋的原因,包括在本质上不是由于基因遗传而引起的先天性耳聋因素,包括:产前感染、疾病,母亲在怀孕期间或在生产时或生产后不久所消耗的毒素等。这些情况通常会导致从轻度到极重度不等的感音神经性听力损失。病例如:产妇糖尿病、妊娠期间毒血症、胎儿早产、缺氧等。

 

 

参考:

1. Canalis, R.F., & Lambert, P.R. (2000). The ear: Comprehensive otology. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins.

 

相关文章:    导致孩子生下来就耳聋的原因有哪些?

              儿童听力损失的原因(二)-·中耳炎

 

 

 

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儿童听力损失原因的原因(一)—先天性耳聋

 

 

首先让我们来认清“先天性听力损失”这个词的意义。
“先天性听力损失”一词,意味着生下来即拥有的听力损失,包括,遗传性听力损失、由于其它因素而引起的或者是在子宫内(产前)、或者是在出生时获得的听力损失。

 

  遗传性因素

 

超过50%的儿童先天性耳聋是由于遗传性因素而造成的。(1 基因性遗传听力损失可能是常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传,或X -连锁(性染色体)遗传或并发症。

1)        常染色体显性遗传

 

如果父母之中有一位携带听力损失的显性基因的话,通常他/她会将听力损失遗传给孩子。 如果父母双方都有听力损失的显性基因的话 (通常都有听力损失),或者父母双方中有一方,他/她的父母双方也患有因为基因问题而引起的遗传性听力损失的话,则孩子患听力损失的概率则大得多。 因为通常情况下至少有一个家长已经有基因性的先生性听力损失,所以必须有事先的心理准备,即孩子可能会有听力丧失。

 

2)        常染色体隐性遗传

 

在常染色体隐性遗传性的情况下,父母双方通常都有正常的听力,但父母双方都各携带一个隐性基因。 因为父母双方通常有正常的听力,如果其他家庭成员都没有听力损失的情况下,所以事先预计孩子可能有听力丧失的期望值不高。

3)        X -连锁(性别染色体)遗传

X -连锁(性别染色体)遗传中,母亲一方在性别染色体上携带着导致听力损失的隐性特征, 并将它传递给儿子,不传给女儿。

 

4)        并发症

 

在一些遗传性综合征中,听力损失是已知的特征之一。例如,唐氏综合症(一种基因异常),Usher综合征(常染色体隐性遗传),特雷彻柯林斯Treacher Collins综合征(常染色体显性遗传),Crouzon综合征(常染色体显性遗传),Alport综合征(X -连锁遗传)。


  其它非遗传性因素而引起的先天性耳聋


其他引起儿童先天性耳聋的原因,包括在本质上不是由于基因遗传而引起的先天性耳聋因素,包括:产前感染、疾病,母亲在怀孕期间或在生产时或生产后不久所消耗的毒素等。这些情况通常会导致从轻度到极重度不等的感音神经性听力损失。病例如:产妇糖尿病、妊娠期间毒血症、胎儿早产、缺氧等。

 

 

参考:

1. Canalis, R.F., & Lambert, P.R. (2000). The ear: Comprehensive otology. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins.

 

相关文章:    导致孩子生下来就耳聋的原因有哪些?

              儿童听力损失的原因(二)-·中耳炎