梅尼埃病(Meniere's disease，MD)是一种以复发性眩晕、波动性感音神经性听力损失、耳鸣和耳闷胀感为特征的慢性内耳疾病。其自然病程具有显著的异质性，给临床诊疗和预后判断带来挑战。眩晕是MD最具特征性和致残性的症状之一，其长期演变模式是理解梅尼埃病自然病程的关键。

文献分析显示，MD的眩晕发作频率通常在病程早期(前5-10年)较高，随后趋于减少乃至缓解，部分患者可实现长期完全控制。这一趋势即使在难治性病例中也可能出现，提示存在症状“燃尽”现象。然而，眩晕的缓解并不等同于疾病的痊愈，多数患者仍可能残留持续性平衡障碍。

一、发作频率的演变

大量纵向研究观察到一个相对一致的趋势：MD患者的眩晕发作频率通常在病程早期较高，随着时间的推移逐渐减少。这个频率高峰期和随后的下降期通常发生在疾病的前5到10年内。Huppert等人的文献回顾总结认为，眩晕频率通常在5-10年内减少。Perez-Garrigues等人对510名患者的长期随访研究显示，眩晕发作次数呈现逐年递减的趋势。并且发现如果患者一年没有眩晕发作，那么他们在接下来的一年中有70%的可能性继续保持无发作状态。Havia(Green)等对119名患者随访18年发现，在随访至少14年的患者中，50%眩晕完全消失，另有28%有所缓解。Watanabe等对29名随访10年以上的患者(平均18.3年)进行研究，发现23名(79%)患者的眩晕发作得到完全控制。Sumi等也报告了相似的高缓解率(79%)。Friberg等对161名随访9年以上的患者进行研究，发现随访时间超过20年的患者，年平均发作次数显著低于随访时间较短的患者，提示了长期的自发缓解趋势。Perez-Carbonell等的研究也观察到，从发病第一年开始，眩晕发作次数在头8年逐渐减少，之后趋于稳定，随后10年再缓慢减少。然而，也有研究报告了较低的缓解率。例如，Tokumasu等的研究显示，在7年随访后，只有29%的MD患者无眩晕发作。

然而，必须强调的是，这种递减趋势并非适用于所有患者，MD的病程具有显著的个体差异性和波动性。部分患者可能经历长时间的缓解期后再次出现眩晕发作(复发期)。Pyykkö等的研究显示，即使在平均病程达15.2年的患者群体中，仍有部分患者近期经历过眩晕发作。

【背后机制】

眩晕发作频率随时间减少的现象，可能与内耳前庭器官的病理生理变化有关。一种可能的解释是，随着病程进展，前庭感受器或神经元发生渐进性损伤和功能衰退。功能减退的前庭系统对于引起眩晕的触发因素(如内淋巴液的压力波动或膜迷路破裂)的反应性可能降低，从而导致眩晕发作次数减少。这种“功能丧失性”缓解，虽然减少了剧烈的眩晕发作，但可能伴随着持续性平衡障碍的出现或加重，类似于一种“自身前庭功能破坏”的过程。这与通过手术或药物(如庆大霉素)破坏前庭功能来控制眩晕的治疗原理有相似之处。

二、发作严重程度与持续时间的变化

MD的典型眩晕发作被定义为持续20分钟至12小时的自发性旋转感。部分诊断标准将“很可能的MD”的发作时间上限放宽至24小时。发作时常伴有恶心、呕吐、出汗等自主神经症状，严重时可使患者完全丧失活动能力。

关于发作严重程度和持续时间是否随病程演变，文献报道存在一些差异。Pyykkö等人在对芬兰MD患者协会成员的调查中发现，随着病程进展，眩晕发作的持续时间趋于缩短，严重程度也趋于减轻。他们观察到，持续20分钟至4小时的发作在疾病早期更普遍，而持续约1分钟的短暂发作在后期更常见。

然而，该研究也提到，延长的眩晕发作(可能指持续时间超过12小时或更长)在疾病晚期也更常被报告。Perez-Garrigues等人的研究则发现，持续时间超过6小时的发作虽然比短时程发作少见，但在整个病程中其发生频率相似，并未显示出随时间减少的趋势。

【背后机制】

这种演变模式上的差异可能反映了MD病理生理机制的复杂性。早期剧烈、持续时间较长的眩晕发作可能与内淋巴压力的急剧变化或膜迷路的突然破裂有关，导致强烈的前庭刺激。随着病程进展，如果前庭功能逐渐衰退，急性发作的强度和持续时间可能减弱。然而，残留的前庭功能障碍或中枢代偿的不完善可能导致发作后持续数天的非旋转性头晕或不稳感，或者在晚期出现不同模式的、可能持续时间更长的眩晕或头晕症状。因此，评估眩晕演变时，不仅要关注典型发作的频率，还需考虑其严重程度、持续时间以及发作间期平衡状态的变化。

三、眩晕的缓解与“燃尽”现象

MD病程中一个显著的特点是眩晕症状存在自发缓解的可能性，有时被称为疾病的“燃尽”阶段，但这通常特指眩晕症状的平息，而非所有症状的消失。多项长期随访研究为这一现象提供了证据，但报告的缓解率差异较大。

Silverstein等比较了拒绝手术和接受内淋巴囊手术(ELS)的患者，发现未手术组在平均8.3年后有71%的患者眩晕得到完全控制，ELS组在平均8.7年后达到70%的控制率，提示ELS手术并未改变眩晕的长期自然缓解过程。Pyykkö等的研究也引用了Silverstein的数据，并指出Green等人的研究显示未手术患者在9年随访后57%眩晕消失。

值得注意的是，即使在最初被认为药物治疗无效、考虑手术的“难治性”MD患者中，也观察到了显著的自然缓解趋势。一项针对此类患者的研究发现，在中位病程5.3年后，64%的患者眩晕发作消失，最终71%的患者拒绝了原计划的手术。Kerr和Toner的研究也发现，在被建议手术的患者中，超过一半在等待期间症状显著改善而拒绝手术。

【背后机制】

影响眩晕缓解的因素尚不完全清楚。Pyykkö等的研究发现，年龄较大和病程较长的患者更有可能经历无眩晕发作的时期，但发病年龄本身与眩晕缓解无显著关联。

报告的眩晕缓解率之所以存在如此大的差异(从29%到超过70%)，很可能反映了研究方法学上的多样性，包括随访时间的长短、患者群体的选择(普通MD患者vs.手术候选者vs.难治性病例)、“控制”或“缓解”定义的差异(如AAO-HNS标准vs.完全无发作)、所使用的诊断标准随时间的变化，以及基线保守治疗对病程的潜在影响等。尽管精确的缓解率难以确定，但几乎所有长期研究都共同指向一个结论:MD的眩晕症状在长期病程中存在减轻或停止的自然趋势。

四、Tumarkin危象的自然病程

前庭性跌倒发作(Vestibular Drop Attacks，VDA)，也称为Tumarkin危象或耳石危象，是MD的一种特殊表现，指患者在意识清晰的情况下，突然发生姿势张力丧失而跌倒，通常持续时间很短(数秒至数分钟)。这种发作虽然不常见，但可能导致意外伤害，引起患者极大的恐惧。

文献报道的VDA发生率通常在5%到15%之间。其出现时间可以在病程的早期或晚期。Huppert等人的回顾指出，VDA的缓解在大多数情况下是自发性的。Pyykkö等的研究则发现，VDA在病程较长的患者中更常见，在他们的研究队列中，34%的患者经历过轻微VDA(未导致跌倒的腿软)，10%经历过中度VDA(濒临跌倒)，10%经历过导致实际跌倒的严重VDA。

五、基于眩晕演变的临床分型模型

为了更好地描述和理解MD病程的异质性，Perez-Carbonell等人基于对一个大型单侧MD患者队列(其中87人从发病开始随访)前10年眩晕发作频率的纵向观察，提出了三种不同的临床演变模型。这些模型的定义基于患者在发病后第一个十年内经历眩晕发作的年份模式:

模型1：突发后无后续发作。定义为患者在发病后的头四年内(可能在连续几年)出现眩晕发作，但从第四年后不再有发作。该模型占研究亚组的44.8%(N=39)。

模型2：突发后经历缓解与复发。定义为患者在头四年内有眩晕发作，随后经历至少一年的无发作缓解期，之后再次出现一年或多年的眩晕发作。该模型占研究亚组的34.5%(N=30)。

模型3：病程中多次复发或演变最差。定义为患者在前十年病程中，至少有7年(无论是连续的还是中间间隔1-2年无发作期)出现眩晕发作。该模型占研究亚组的20.7%(N=18)。

重要的是，研究发现这三种基于眩晕演变模式的临床分型与患者的其他临床结局存在显著关联。与模型1和模型2相比，模型3的患者表现出:

-   更差的听力预后：意味着他们的听力损失更严重或进展更快。

-   更高的手术需求:这可能反映了其眩晕症状更频繁、更严重或对保守治疗反应更差。

相比之下，模型1的患者听力损失程度相对较轻。

这些发现提示，MD患者早期(前十年)的眩晕发作模式并非随机，而是可能反映了潜在的疾病活动性和进展轨迹。如果这些模型得到进一步验证，它们可能在疾病早期就提供有价值的预后信息。例如，识别出属于模型3的患者可能意味着需要更密切的监测(特别是听力)和更积极地考虑干预措施。模型3中持续/频繁的眩晕与更差的听力结局之间的联系，也进一步支持了眩晕活动性与内耳(包括耳蜗和前庭)结构或功能损害程度之间可能存在关联的观点。追踪患者早期的眩晕发作模式，或有助于预测其在听力、耳石功能等多个症状维度的长期严重程度。

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