特发性突发性感音神经性耳聋（SSNHL）的特点是听力迅速丧失（≤ 3天），常常是单侧的，严重程度从轻度到重度不等。SSNHL通常与其他症状一起出现，包括耳鸣、听觉过敏和眩晕（Kuhn等，2011; Chung等，2015）。尽管其发病率较低，每年每100,000名患者中只有5-30例（Schreiber等，2010），但在耳鼻喉科中仍然是最常见的急诊之一（Marx等，2018）。
     

今天，厦门助听器-益耳助听器专家就来给大家详细的讲讲这个问题！  

首先，我们必须了解一点，就是突发性耳聋（Sudden Sensorineural Hearing Loss, SSNHL）对内耳的影响，并不是“声音小了”那么简单。 我们把“突聋”比作一场地震，那地震的中心就是我们的耳蜗（一个精密的声音处理器） 。 “突聋”不仅仅是减弱了声音信号，更是从根本上破坏了声音处理的“硬件质量” 。
 

与“老年性的感音神经性听力下降”相比，突聋有什么不一样呢？

1)老年性感音神经性听力下降：可能像一台用了很久、电池电量不足的收音机，声音变小了，但信号本身还算干净。

2)突发性耳聋：更像一台被狠狠摔在地上的收音机。可能也会听到很多“沙沙”的静电噪音和扭曲失真的声音，因为内部的零件已经损坏了。

我们所做的“纯音测听”，仅仅能够测试耳朵能接收到的最小声音信号的阈值，却无法衡量听到声音的清晰度如何。所以，一定要进行“言语识别测试”去评估突聋后的言语识别能力！ 临床研究普遍表明，用户在突聋后的言语识别率（Speech Recognition Score, SRS）是预测其助听器使用效果的最重要指标之一。当SRS低于50%时，用户对助听器的满意度会显著下降。

 “听得见听不清”和“助听器效果不好”的根本原因，在于突聋对听觉通路的几个关键部分造成了不可逆的“器质性损伤”：

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（文献参考: 著名听力学家Brian C. J. Moore在其关于“耳蜗死区”的大量研究中指出，对这些区域进行强力放大，不仅无益于言语识别，反而可能因向上蔓延的掩蔽效应而降低整体的言语清晰度。Moore, B. C. J. (2001). Dead regions in the cochlea: Diagnosis, perceptual consequences, and implications for the fitting of hearing aids. Trends in Amplification, 5(1), 1-34.）     
 

耳蜗内的突触损害，特指内毛细胞与听神经纤维之间的“带状突触” 的损伤。突发性耳聋完全可能导致，甚至可以说其核心损伤之一就是突触损伤。近年来对于“隐匿性听力下降”和“耳蜗突触病（Cochlear Synaptopathy）”的研究为我们提供了更深的理解。即便一些内毛细胞在突聋后幸存下来，它们与听神经末梢之间的连接器—突触，也可能被大量破坏。大量的神经连接永久性断裂，会导致大脑接收到的声音信号质量严重下降，这时虽然能够产生声音信号，但在传递给听神经的第一站就出现了“丢包”和“时序错乱”。让患者感觉耳朵“发闷”、“听声音失真”、“在嘈杂环境中听不清别人说话”，这正是突触损伤的典型后遗症。

这也凸显了突发性耳聋需要尽早、积极治疗的重要原因之一：除了挽救濒死的毛细胞，治疗（如使用激素）的目的之一就是减轻内耳的炎症和水肿，从而尽可能限制兴奋性毒性的范围，保护珍贵的突触连接。

4  动态范围变窄

综合以上原因，我们就能理解为什么用户认为助听器没有效果了。

1.损害的耳蜗导致信息已经失真，不光是声音音量变小，声音质量也变差。突发性耳聋导致的内毛细胞、突触的损害以及听神经纤维的不同步放电，致使从耳蜗传出的信号本身就是一堆“乱码”，助听器放大“乱码”，可能变成更响的“乱码”。

2.触发了“耳蜗死区”的负面效应：巨大的增益能量落入耳蜗死区，产生了额外的噪声和失真感。

3.无法应对“响度重振”的挑战：即使是最高端的助听器，也很难在用户狭窄的动态范围内找到一个既清晰又舒适的平衡点！   文献参考: 临床研究普遍表明，用户在助听器验配前的言语识别率（Speech Recognition Score, SRS）是预测其助听器使用效果的最重要指标之一。当SRS低于50%时，用户对助听器的满意度会显著下降。(参考文献: Humes, L. E. (2002). Factors, prediction, and adjustment associated with hearing aid benefit. Journal of Speech, Language, and Hearing Research, 45(6), 1184-1202.)    

首先，并不是所有突发性耳聋都会导致我们之前讨论的那种严重的突触病变和神经不同步。当损伤主要发生在外毛细胞或者听力损失程度不是很重、内毛细胞和突触仅部分损伤时，助听器完全可以取得很好的效果，言语识别率可能接近正常水平。

并且，今天的数字助听器早已不是简单的放大器，它们是精密的微型电脑，甚至利用人工智能AI芯片，其高级特征有：降噪算法和方向性麦克风：可以有效降低背景噪声，突出言语声，这正是突聋后患者最需要的；多通道宽动态范围压缩：可以针对不同频率的听力损失进行精细补偿，同时处理重振（小声听不见、大声受不了）问题；频率压缩/移频：对于高频听力无法挽回的损失，可以将高频声音信息压缩或移动到仍有听力的中低频区域，帮助患者听到高频辅音（如s, sh, t等），等等。这些技术可以部分弥补因频率选择性下降和时间处理能力减弱带来的问题，从而提升清晰度。

因此，突发性耳聋是一个复杂的综合征，其预后和康复手段需要根据每个人的具体损伤情况来个体化定制产品和进行高水平验配。对于突聋后佩戴助听器效果不好的朋友，排除了验配师的水准问题和佩戴助听器功能档次不够的问题以外（这些的确是比较常见的突聋后戴助听器效果不好的直接原因），我们需要转变思路，找到最合适的康复方式：

1) 度过6个月急性期后（也有的人说3个月）尽快去试戴助听器，不要觉得我一个耳朵听也可以，凑合听也可以，两年后你再看看听力会不会下降！言语识别率会不会更差！

2)重新设定自己的期望值。首先一定要接受现实：对于言语识别率极差的耳朵，康复的目标绝不能是“像好耳朵一样听清”，而是“保持声音刺激”、“在安静环境下一对一交流有所帮助”、“利用声音信号辅助唇读”以及“防止患耳的听觉中枢因废用而退化”

3)持续佩戴助听器接受声音刺激。突聋后的言语识别率难以提升的一个最重要原因就是：用户不愿意尝试佩戴助听器！这是最大的误区，希望大家可以正视自己的问题，助听器并不是没有效果，只要保持声音刺激并加以锻炼，言语识别率是可以提升的！

4)坚持听觉康复与沟通训练。无论采用任何康复方案（助听器或人工耳蜗），都离不开主动的言语康复训练！这包括学习在噪音中聆听的技巧、结合视觉线索（唇读），以及与家人一起建立更有效的沟通策略，别忘了厦门益耳助听器中心官网上查询“成人听力康复” 相关文章！

5) 考虑终极解决方案：人工耳蜗（Cochlear Implant）   当言语识别率极低并且确定助听器无效时，人工耳蜗植入是目前最有效的解决方案。人工耳蜗可以绕过受损的内外毛细胞，通过电信号直接刺激听神经。近年来，突聋后导致的单侧耳聋或不对称性听力下降，尤其是程度比较严重的，人工耳蜗已成为值得信赖的一个好办法。
 

厦门益耳助听器中心也有很多突聋后的用户佩戴助听器的效果很好，也有的用户在佩戴助听器一段时间后，言语能力有了很大的提升。除了合适的产品、合适的验配以外，成功离不开用户自己的努力，加油！

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