什么是进行性听力损失（渐进性听力损失）？就是患者已经存在听力损失（轻度或其它程度的），并且在未来听力损失会越来越重的情况。有迹象表明一个人的听力损失是可能会逐渐加重的，而且听力加重有很多的风险因素和潜在原因。儿童与成人都可能存在进行性听力损失。下面，厦门助听器-益耳助听器专家将向大家阐述儿童与成人进行性听力损失的原因、症状和治疗方法。

一  儿童进行性听力损失

已知的风险因素

对于儿童进行性听力损失现在我们知道存在许多已知的危险因素。举几个例子，包括出生于有听力损失史的家庭、早产、或有头部或耳朵的畸形。如果母亲在怀孕的时候或是在分娩的时候受到了某种感染，那也可能导致儿童进行性听力损失。

即使一个新生儿在出生时的听力测试是“正常”的，婴儿听力联合委员会仍然建议，对于存在任何已知的进行性听力损失的危险因素的新生儿，应该密切观察他们“听”的状况，并且在3岁之间复查听力。这是因为该婴儿可能会存在出生后逐渐恶化的难以检查出来的轻度听力损失。

未经证实的风险因素

科学家对一些出生就有巨细胞病毒（CMV）感染的婴儿进行了研究。巨细胞病毒（CMV）感染是已知的一个进行性听力损失的风险因素。在这项研究中，研究人员想看看他们是否能找到任何可以充当“这个孩子是否会患进行性听力损失”的警示作用的特殊因素。

首先，研究人员对21个在1994年和1998年之间出生的孩子的数据进行了观察，以便得知在婴儿出生后一个月会有多少巨细胞病毒出现在他们的尿液中。约两年后，研究人员对同样的对象进行了随访，看有没有人出现进行性听力损失。21个婴儿中有9个得了进行性听力损失。这九个孩子在他们出生后一个月的检查中，尿液中存在更多数量的巨细胞病毒。该研究报告的作者认为，研究结果证明尿液中巨细胞病毒的数量和这名婴儿是否会患上进行性听力损失存在“显著的关系”。

症状

家中有患进行性听力损失的孩子的家长已经注意到了某些症状：孩子的听力测试结果变得更糟，或者他们的孩子好象没有听到一般正常孩子应该能够听到的东西，或者孩子的语言发生了变化（如大舌头现象）。

原因

孩子出生的时候可能就有巨细胞病毒感染，这是已知的导致进行性听力损失的一个风险因素。在儿童中，进行性听力损失也可能由家族遗传因素，如连接蛋白26引起。一些研究者发现，进行性听力损失患者有连接蛋白26。研究人员还发现进行性听力损失“男性”患者存在PRPS1基因，该基因跟DFN2有关，而DFN2是已知的一个能够导致进行性听力损失的罕见基因。

更多的进行性听力损失的原因包括某些综合症，如Pendred综合症，Alport综合症，以及Usher综合症。先天性（出生时发生的）问题，如内耳畸形，也可能导致进行性听力损失。Mondini综合症（先天性耳蜗发育不良）正是这样一种畸形。

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